ABSTRACT
En el síndrome de Bernard soulier (SBS) han sido demostradas alteraciones específicas que dan lugar a un trastorno en la adhesividad plaquetaria. También se le han atribuido otros defectos que condicionan una alteración en el actividad procoagulante de sus mismas plaquetas, los cuales no han logrado definirse satisfactoriamente. En el presente trabajo se estduió el efecto procoagulante de las plaquetas, en cuatro pacientes con SBS, comparándolo con los resultados en controles sanos y enfermos trombocitopénica, para tal fin se efectuaron modificaciones en el cosumo de protrombina (CP) y tiempo de recalcificación del plasma, para evaluar el efecto de la trombocitopenia y el de plasmas con deficiencias intensas y específicas de factores de coagulación V, VIII y XI sobre el mecanismo procoagulante de las plaquetas con SBS. Los resultados observados difieren de los informados por otros investigadores, pues no se detectó ningún defecto en la actividad procoagulante en las plaquetas de los pacientes con SBS, considerando que su actividad procoagulante es normal, o bien, que existan variante de dicho síndrome